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地中海贫血到底怎么查

地中海贫血到底怎么查

  到底怎么查呢患有地中海的是非常严重的疾病,但是不少的人还是不知道这个疾病的发病原因是什么,甚至不知道哪些检查才能确诊,那么,下面我们一起来了解下地中海贫血到底怎么查吧!  1.珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)  (1)重型外周血象呈小细胞低色素性贫血,红细胞大小不等,中央浅染区扩大,出现异形、靶形、碎片红细胞和有核红细胞、点彩红细胞、嗜多染性红细胞、豪-周氏小体等;网织红细胞正常或增高。 骨髓象呈红细胞系统增生明显活跃,以中、晚幼红细胞占多数,成熟红细胞改变与外周血相同。 红细胞渗透脆性明显减低。 HbF含量明显增高,大多,这是诊断重型地贫的重要依据。 颅骨X线片可见颅骨内外板变薄,板障增宽,在骨皮质间出现垂直短发样骨刺。   (2)轻型成熟红细胞有轻度形态改变,红细胞渗透脆胜正常或减低,血红蛋白电泳显示HbA2含量增高(~),这是本型的特点。

HbF含量正常。   (3)中间型外周血象和骨髓象的改变如重型,红细胞渗透脆性减低,HbF含量为~,HbA2含量正常或增高。

  2.珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)  (1)静止型红细胞形态正常,出生时脐带血中HbBarts含量为~,但3个月后即消失。   (2)轻型红细胞形态有轻度改变,如大小不等、中央浅染、异形等;红纽胞渗透脆性降低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2和HbF含量正常或稍低。 患儿脐血HbBarts含量为~,于生后6个月时完全消失。   (3)中间型外周血象和骨髓象的改变类似重型地贫;红细胞渗透脆性减低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2及HbF含量正常。 出生时血液中含有约及少量HbH;随年龄增长,HbH逐渐取代HbBarts,其含量为~。 包涵体生成试验阳性。

  (4)重型外周血成熟红细胞形态改变如重型地贫,有核红细胞计数和网织红细胞计数明显增高。 血红蛋白中几乎全是HbBarts,或同时有少量HbH,无HbA、HbA2和HbF。